Malformaciones del aparato digestivo
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral (foramen de Bochdalek ), que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente.
La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2.000 nacimientos), en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo, lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado, estómago, bazo y parte del colon; cuando el foramen es grande, además, el lóbulo izquierdo del hígado. De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino, junto con el corazón, hacia el lado opuesto, en que no rara vez, hay hipoplasia pulmonar. El abdomen suele estar excavado. La gravedad de la anomalía depende en último término del grado de hipoplasia pulmonar.
FISTULA TRAQUEO-ESOFÁGICA
Es la persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes.
-Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágica: la más común.
-Fístula tráqueo- esofágica proximal con atresia esofágica: cerca del 1% de los casos.
-Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea, tiene forma en H y es aproximadamente el 5% de los casos.
Consecuencias
En el feto la atresia esofágica impide el paso normal de líquido amniótico al tubo digestivo, con la consecuente acumulación excesiva de líquido en el saco amniótco (polihidroamnios). En el recién nacido el saco esofágico superior ciego tiende a llenarse con mocos, el que es aspirado vía laringe. En la atresia con fístula inferior el estómago tiende a llenarse con aire. En la atresia con fístula superior tiende a haber aspiración de contenido alimentario. La comunicación en H puede determinar infecciones respiratorias de repetición.
ESTENOSIS CONGÉNITA DEL PÍLORO
Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida, predominantemente en varones, con vómito en proyectil posprandial precoz, después de lo cual el paciente queda con hambre; esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica.
Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro, que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional.
ATRESIA O ESTENOSIS CONGÉNITA DEL INTESTINO
Pueden producirse por una vacuolización incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo.
Es una anomalía común .Es una bolsa en la pared de la parte inferior del intestino que está presente al nacer (congénito). El divertículo puede contener tejido que es idéntico al tejido del estómago o del páncreas.
Un divertículo de Meckel es un tejido remanente de estructuras en el tubo digestivo del feto que no se reabsorbió por completo antes del nacimiento. Aproximadamente el 2% de la población tiene divertículo de Meckel.
El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. Sin embargo, puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación, intususcepción, inflamación (diverticulitis).
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS)
Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto; a veces también en segmentos superiores del intestino grueso. Es 10 veces más frecuente en niños con síndrome de Down.
El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay expulsión de meconio en el recién nacido, se produce dilatación de la porción proximal (megacolon), constipación, impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas, distensión abdominal. El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica del segmento agangliónico.
La lesión puede complicarse con una inflamación del intestino (enterocolitis) con necrosis y ulceración del segmento dilatado proximal.
ATRESIA DE LA VIA BILIAR
Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas. Actualmente se considera que no corresponde a una malformación, sino a obliteración cicatrizal postinflamatoria, presumiblemente de origen viral. Si no se corrige quirúrgicamente en forma precoz, la enfermedad es de curso fatal.
En el hígado se aprecia colestasia, fibrosis progresiva de los espacios porta y proliferación y dilatación de conductillos biliares.
Duarte I.Anatomía Principales malformaciones del aparato digestivo. Anatomía patológica del aparato digestivo. Disponible en: http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/04Digestivo/4malformac.html (consultado el 24/11/14).
Diverticulo de Meckel. MedlinePlus. Actualizado el 10/8/12. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000234.htm (consultado el 24/11/14)
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